一位 35 歲的女性，近期因為上腹痛，急診就醫兩次，但都找不到原因。電腦斷層發現胰臟腫大。但她沒有喝酒，也沒有膽結石，就不知道為何會急性胰臟炎。來我的門診幫他驗IgG4，結果升高 (290 mg/dL)，會不會是少見的自體免疫性胰臟炎？ 這邊簡單介紹自體免疫性胰臟炎。
何時懷疑自體免疫性胰臟炎（Autoimmune pancreatitis, AIP）
- 出現無痛性黃疸或腹痛者 (很多人不見得會痛)
- 影像檢查顯示整個胰臟腫大或有胰臟腫塊者 (胰臟腫得像香腸一樣)
- 合併其他自體免疫性疾病的病人更應提高懷疑指數
對疑似 AIP 的病人，建議進行以下檢查（特別是胰膽系統腫瘤）：
- 選擇性實驗室檢查：包含血清 IgG4 濃度等免疫指標
- 胰膽磁振攝影（MRCP）：評估胰臟及膽道構造變化
- 內視鏡超音波導引下穿刺切片：取得組織進行病理診斷
血清 IgG4（Serum IgG4）就一定是自體免疫性疾病嗎？
當血清 IgG4 超過正常上限兩倍（>280 mg/dL）時，極具 AIP 的診斷意義。約66 % 的第1型 AIP 病人 會有這種程度的升高。約25% 的第2型 AIP 病人 也可能出現此情況。
自體免疫性胰臟炎（AIP）是一種以臨床、實驗室及病理標準所定義的症候群 可分四類: 第1型 AIP，第2型 AIP，AIP NOS（未分類的自體免疫性胰臟炎）， IgG4 相關疾病（IgG4-RD）。
IgG4 相關疾病: 多器官侵犯（大量 IgG4 陽性漿細胞浸潤）；血清 IgG4 升高； IgG4 相關硬化性膽管炎（IgG4-SC）與第1型 AIP 常同時存在，形成一種胰膽綜合表現。
IgG4 升高並非 AIP 所特有： 約 10% 的胰臟癌患者 也有血清 IgG4 升高的現象。 然而，只有 1% 的胰臟癌病人血清 IgG4 超過 280 mg/dL。
血清 IgG4 介於正常上限至 280 mg/dL（即 輕度升高）也可能見於其他疾病，包括：
異位性皮膚炎，氣喘，部分寄生蟲感染，尋常型天疱瘡（pemphigus vulgaris）， IgG4 升高通常伴隨 血清 IgE 濃度升高。
自體免疫胰臟炎,胰臟發炎指數(amylase、lipase)通常不會上升。
AIP的診斷根據：
1.組織學證據（histology） 2.搭配支援性證據：血清 IgG4 升高、影像學特徵 3.必須排除其他診斷。
